Считается, что гетерозиготное носительство реализуется в обструктивную патологию при воздействии ряда факторов — респираторная инфекция, курение, поллютанты.

Хроническая обструктивная патология легких при недостаточности 1-антитрипсина формируется в молодом возрасте — у лиц 30-40 лет. Начало заболевания в детском возрасте наблюдается редко и описано лишь у единичных больных (Talamo, 1975; Гембицкая Т.Е., 1976). В пульмонологической клинике Московского НИИ педиатрии и детской хирургии было обследовано 200 детей с хроническими заболеваниями легких, в том числе и с хронической эмфиземой, и при этом ни в одном случае не было обнаружено дефицита а i-антитрипсина (Р. М. Харькова).

Говоря о патологии, протекающей с гипервоздушностью легочной ткани, нельзя не упомянуть лобарную эмфизему. Это порок развития, выявляющийся преимущественно в детском возрасте. Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит недоразвитие или отсутствие хрящей бронха пораженной доли. Причиной лобарной эмфиземы может быть также частичное нарушение бронхиальной проходимости за счет гипертрофии слизистой бронха или вследствие его сдавления извне аномально расположенными сосудами, бронхогенными кистами. Частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма обуславливает задержку воздуха на выдохе, повышение внутрилегочного давления с последующим перерастяжением паренхимы легкого. По характеру морфологических изменений выделяют различные варианты патологии. Возможно увеличение числа альвеол внутри доли при нормальных их размерах (полиальвеолярная эмфизема). В других случаях при нормальном числе альвеол имеет место растяжение паренхимы легкого. Излюбленной локализацией лобарной эмфиземы является верхняя доля левого легкого.